Ciroza Biliara Primara

Ciroza Biliara Primara (CBP)  reprezinta o afectiune cronica hepatica, a carei progresie este insotita de distructia cailor biliare de calibru mediu si a colangiolelor. Boala ara frecvent un caracter familial, fiind mai raspandita la sexul feminin trecut de 40 de ani.

 

Incidenta:

    80 cazuri/100.000 persoane de sex feminin. Numarul de cazuri se afla intr-o continua crestere in ultimele decade, insa se are in vedere o diagnosticare mult mai precoce a acestei afectiuni.

Simptomatologie:

    Simptomatologia este nespecifica, icterul, xanthelasma ( acumularea de cholesterol subcutanat cu predispozitie la nivel palpebral) apar tardiv in evolutia bolii. Pacientii se plang de oboseala, extenuare, indigestie si prurit.

Fiziopatologie:

    Cauza CBP nu este clara, exista totusi indicii ai unui afect autoimun avand in vedere nivelurile ridicate de IgM, dar si  prezenta de Ac anti-mitocondriali prezenti la peste 90% din pacienti. Boala se asociaza frecvent cu alte suferinte autoimune, tiroidita autoimuna ( Hashimoto= scadere a functiei; Boala Grave= crestere a functiei etc.), Sd. Raynaud, Sd. CREST (C-calcificări subcutane, R-sindrom Raynaud, E-afectare esofagiană, S-sclerodactilie, T-telangiectazii ). Au fost luate in discutie incluziv cauze de origine bacteriana, virala si toxica ca factori declansatori.

Evolutie:

    Boala are o evolutie insidioasa ce poate dura si pana la 10 ani, simptomul determinant este pruritul intens de care sufera pacientul, uneori cu caracter insuportabil, acesta fiind tipic pentru fazele avansate ale bolii. Din momentul instituirii icterului speranta de viata este undeva la 6 ani.

Criterii de diagnostic:

• Clinic:  Pacientul de sex feminin, se plange de prurit intens (eventual icter).
• Paraclinic: In urma determinarii enzimelor serice se obtin valori ale GGT si /sau PA crescute, AST si  ALT avand doar valori usor crescute la unii pacienti. Bilirubina si/sau IgM sunt crescute.

    Testele imunologice au o sensibilitate mai mare, mai ales in stadiile incipiente, care nu au un rasunet evident asupra functiei hepatice. Ac  anti-mitocondriali (AMA) sunt deosebit de importanti, practic subgrupul AMA-M2 este intalnit  la toti pacientii cu aceasta afectiune.
    Echografia abdominala ajuta la eliminarea altor posibile cauze ale simptomelor, cum ar fi  tumorile sau litiaza veziculara.
   
Tratament:

     La majoritatea pacientilor administarea de Acid Ursodeoxicolic (15mg/kg corp/zi), imbunatateste statusul functional al ficatului si totodata starea pacientului.
     Aproximativ 30% dintre pacienti, la refacerea TFH (testele functionale hepatice) revin cu rezultate normale. Aceasta terapie inceputa in perioada precirotica intarzie evolutia si creste speranta de viata. Medicatia trebuie insa administrata pe decursul a  cat mai multor ani.
     Alaturi de Acidul Ursodeoxicolic  se poate administra Prednison sau Budesonide, la pacientii cu osteoporoza fiind indicate inlocuirea cu Vitamina D si Calciu.

 

SANDRU Vasile

« inapoi

Vezi tot